عوز مناعي شائع متغير

العوز المناعي الشائع المتغير هو اضطراب مناعي يتميز بعدوى متكررة ومستويات منخفضة من المضادات الحيوية، وخاصة الأنواع «آي جي جي»، و«آي جي إم» و«آي جي إيه» من الغلوبولين المناعي (آي جي). تشمل الأعراض بشكل عام قابلية التعرض العالية لغزو الأجسام الأجنبية، والمرض الرئوي المزمن وعدوى القناة الهضمية والتهابها. مع ذلك، تختلف الأعراض بشكل كبير من شخص لآخر. تشير صفة «المتغير» إلى المظاهر السريرية المتغايرة للاضطراب، التي تشمل العدوى البكتيرية المتكررة، وزيادة خطر الإصابة بالمرض المناعي واللمفوما بالإضافة إلى الأمراض الهضمية. يُعد «سي في آي دي» مرضًا مستمرًا طوال الحياة. لم يُفهم السبب الكامن خلف «سي في آي دي» بشكل جيد بعد. يُعتبر حذف الجينات المسؤولة عن تشفير بروتينات سطح الخلية ومستقبلات السيتوكين، مثل «سي دي 19»، و«سي دي 20» و«سي دي 21» أحد الأسباب المحتملة. يحدث الحذف عند حدوث طفرة تؤدي إلى فقد جزء من الكروموسوم خلال تنسخ الدنا الذي قد يشمل جينات عدة أو أقل كزوج قاعدة مفرد. بالإضافة إلى ذلك، يتميز المرض بخلل الخلايا التائية، أي انخفاض القدرة التكاثرية. يصعب تشخيص المرض، إذ يستغرق 6-7 سنوات بعد بدئه. يُصنف «سي في آي دي» من أمراض نقص المناعة الأولي. تُعد خيارات العلاج محدودة، وعادةً ما تشمل المعالجة التعويضية بالغلوبولينات المناعية طوال الحياة. يُعتقد أن لهذه المعالجة دور مساعد في انخفاض حالات العدوى البكتيرية. لا يُعتبر هذا العلاج فعالًا بالكامل، إذ يختبر العديد من المصابين أعراضًا أخرى مثل الأمراض الرئوية والأعراض الالتهابية غير المرتبطة بالعدوى. شُخص «سي في آي دي» لأول مرة منذ 60 عام مضى، منذ ذلك الحين، ظهر المرض كفئة سائدة من عيوب الأضداد الأولية. يُشخص المرض قياسيًا من خلال مستويات «آي جي جي» و«آي جي إيه» التي تظهر انحرافين قياسيين أقل من المستوى الطبيعي، مع عدم وجود سبب آخر وراء نقص غاما غلوبولين الدم، مستوى منخفض بشكل شاذ من الغلوبولين المناعي في الدم. تتراوح الإصابة بالمرض بين 1 لكل 25,000 شخص و1 لكل 50,000 شخص حول العالم.